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RayLight.
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Premettendo che non ho una risposta certa al tuo problema, ho letto con molto interesse il tuo caso e consultato centinaia di malattie, senza arrivare a una conclusione evidente. Il problema è che con tutti gli esami che ti hanno fatto negli ultimi 29 anni, la soluzione di certo non può essere evidente altrimenti l'avrebbero già diagnosticata. Malattie conosciute, disfunzioni metaboliche, difetti mitocondriali, miopatie di varia natura e tipologia, tutto sarebbe emerso dagli esami. Di sicuro è qualcosa di subdolo, di collaterale e invisibile alla comune logica sequenziale. Un dato certo è che hai una miopatia che lentamente è andata a degenerare nel tempo e che riguarda maggiormente (ma non totalmente) il muscolo cardiaco, con episodi di affaticamento e tachicardia. Sottolineo altri dati che mi sembrano importanti:
APRILE 2007: 4°Ricovero Clinica Neurologica Bologna per controllo.
L’ipotesi diagnostica è quella di un difetto della funzionalità mitocondriale
muscolare per la presenza di riduzione dell’attività del complesso III del 40%.
Tuttavia la mappatura del DNA mitocondriale non ha presentato difetti genetici.
Anche se la mappatura del DNA mitocondriale non ha presentato difetti, non significa che il sintomo in evidenza sia da escludere e potrebbe essere una componente fondamentale della tua patologia. Leggendo il tuo racconto, infatti, anch'io avevo pensato sin da subito alla miopatia mitocondriale, che presenta un esordio e sintomi identici a quelli da te descritti. Il problema è che il difetto non sta nei mitocondri. Allora mi domando quale sia la causa, se non ci siano altre spiegazioni all'inibizione del Complesso III che non risiedano nei mitocondri. Cause ambientali, organiche, battereologiche, venefiche, ossidative, interazioni biochimiche complesse che sfuggono alla logica comune.
Faccio una premessa. I medici in passato pensavano ad un difetto del coenzima Q10 (o vitamina Q o ubichinone) perchè questo gioca un ruolo fondamentale nella catena di trasporto degli elettroni che avviene nella membrana interna mitocondriale. Questa catena è composta da quattro complessi, tra cui c'è il già citato Complesso III, detto anche enzima ubichinolo-citocromo c reduttasi. In pratica i complessi vanno visti connessi tra di loro in uno schema a blocchi sequenziale e distribuiti nella membrana mitocondriale, appunto come una catena di trasporto. All'inizio della catena arrivano atomi di idrogeno, che poi cedono elettroni diventando ioni positivi (H+) che si accumulano nello spazio intermembrana, mentre gli elettroni vengono trasportati verso il Complesso IV. Appena giunti, gli elettroni si legano agli ioni H+ che assieme all'ossigeno trasportato dai polmoni formano H2O. Gli ioni positivi nello spazio intermembrana vengono usati dall'enzima ATP sintasi per formare ATP nel processo di fosforilazione ossidativa.
Il coenzima Q10 partecipa alla catena di trasporto, proprio all'inizio del Complesso III. Prende elettroni dall'esterno e li cede al complesso III, che li cede al citocromo c che a sua volta li cede al Complesso IV (Q10 -> Complesso III -> Citocromo C -> Complesso IV). Se viene a mancare una di queste componenti, si danneggia la pompa protonica per la sintesi di ATP e per il processo di respirazione. La maggior parte delle patologie cardiache sono attribuite a carenza del coenzima Q10, che unito ai tuoi sintomi, hanno fatto pensare a un deficit di questo coenzima. Poi dagli esami è emerso che il coenzima Q10 non era assente, per cui la diagnosi è stata stracciata. Da altri esami, è emerso che comunque il Complesso III è ridotto del 40%, per cui la tua patologia si può spiegare nell'ambito di questa compromissione. Il deficit di Q10, per quanto associato a miopatie mitocondriali che spiegherebbero i tuoi sintomi iniziali, non è l'unica causa. Le azioni biochimiche del complesso possono essere inibite dall'interazione con componenti esterni, tra cui veleni ed antibiotici. Cercando online, ho trovato questa tesi molto interessante:
http://amsdottorato.unibo.it/2886/1/Faccio...co_Tesi_PDF.pdf
dalla quale evidenzio:
Secondo il modello proposto da Mitchell (“Q-cycle”), il Complesso III
contiene due siti distinti di legame, uno per l’ubichinolo (il centro “out”) e
l’altro per l’Ubichinone (il centro “in”), situati su due lati opposti della
membrana interna mitocondriale. L’esistenza di questi due siti distinti del
CoQ è dimostrata anche dall’esistenza di inibitori che , legandosi a tali centri,
inibiscono esclusivamente l’enzima a livello del centro “out” o del centro
“in”.
Un esempio di inibitori del centro “out” sono Mixotiazolo e Mucidina che
agiscono sia bloccando la riduzione dell’eme b566 che quella della Fe-S
proteina.
Mixotiazolo (anche inibitore del Complesso I)
Il Mixotiazolo è un antibiotico prodotto da Myxococcus fulvus , in grado di
legarsi ad un sito posto nelle vicinanze del gruppo eme b566 e di impedire il
trasferimento di un elettrone dall’ubichinolo alla proteina Fe-S. Ciò comporta
il blocco della riduzione del citocromo c 1 [67,74]. A concentrazioni elevate il
Mixotiazolo può inibire anche l’attività del Complesso I.
Mucidina (anche inibitore del Complesso I)
E’ un antibiotico fungicida isolato dalle colture di Oudemansiella mucida, che
si lega allo stesso sito del Mixotiazolo ed agisce in maniera analoga ad esso.
Stigmatellina (anche inibitore del Complesso I)
E’ un antibiotico isolato dal ceppo Stigmatella, che si lega allo stesso sito del
Mixotiazolo.A basse concentrazioni è un inibitore del centro out del
Complesso III.
Gli inibitori del centro “out” impediscono il trasferimento di un elettrone dal
chinolo alla proteina Fe-S ed evitano la produzione di specie reattive
dell’Ossigeno da parte dell’enzima.
Gli inibitori del centro “in” sono una classe più eterogenea di composti che
non mostrano analogie strutturali tra loro, come invece spesso accade per
quelli del centro “out”. Si tratta essenzialmente di sostanze che bloccano il
trasferimento degli elettroni dall’eme b562 al chinone e viceversa come è stato
osservato utilizzando Antimicina A, l’inibitore più noto appartenente a questa
categoria. Il blocco dell’enzima con Antimicina A comporta un notevole
aumento della produzione di specie reattive dell’Ossigeno.
Antimicina A
L’Antimicina A è un antibiotico prodotto da varie specie di Streptomyces; la
sua struttura chimica consiste in un acido 3-formamido salicilico legato ,
tramite un gruppo amidico ad un anello dilattonico sostituito.
Dall’analisi della mappa a densità elettronica del Complesso III inibito con
Antimicina, si nota che essa agisce legandosi ad un sito prossimale al gruppo
eme b562 . Inoltre, la densità elettronica è talmente estesa da dimostrare che
l’Antimicina è in grado di spiazzare le molecole di Ubichinone legate al
complesso nello stato naturale. Quest’ultimo aspetto suggerisce che il sito di
legame dell’Antimicina si sovrappone in parte al sito Qi di riduzione dell’Ubichinone [74].
Mi domando a questo punto (sto solo ipotizzando) se tu non abbia in corpo qualcuna di queste sostanze che dopo il massaggio cinese tuina a tutti i muscoli del corpo, si è liberata maggiormente causando un peggioramento dei sintomi? Secondo me dovresti indagare anche su cause ambientali. Cosa mangi? Dove vivi? In un posto inquinato? Potresti farti altri esami, alla luce di quanto ho evidenziato, parlarne con qualche specialista, magari ho detto solo un mucchio di idiozie ma è sempre meglio valutare tutte le ipotesi. La cosa che non mi convince è che non hai alcuna causa apparente che giustifichi i tuoi sintomi nelle funzioni del tuo corpo, e se c'è una cosa che mi ha insegnato l'esperienza, quando è così le cause sono quasi sempre da ricercare all'esterno..
MIOPATIA ASPECIFICA |